【原发性胆汁性肝硬化诊治指南.ppt】在临床医学中，原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis, PBC）是一种以进行性胆管损伤、胆汁淤积和最终发展为肝硬化的自身免疫性肝病。该病多见于中年女性，常伴有疲劳、皮肤瘙痒等症状，且早期症状隐匿，容易被忽视。因此，掌握其诊断与治疗原则对于改善患者预后具有重要意义。

PBC的发病机制尚未完全明确，但目前认为与遗传易感性和免疫系统异常密切相关。免疫系统错误地攻击肝脏内的胆管上皮细胞，导致胆汁流动受阻，进而引发肝细胞损伤和纤维化。随着病情进展，患者可能出现黄疸、肝功能衰竭等严重并发症。

在诊断方面，血清学检查是关键手段之一。抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的典型标志，尤其是M2亚型。此外，肝功能检查可发现碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，提示胆汁淤积。影像学检查如腹部超声或磁共振胆管成像（MRCP）有助于评估肝脏结构和胆道情况。肝活检虽然不作为常规检查，但在确诊困难时仍具有重要价值。

治疗方面，熊去氧胆酸（UDCA）是目前一线药物，能够改善肝功能、延缓疾病进展。对于UDCA反应不佳的患者，可考虑使用奥贝胆酸（OCA）或贝特类药物。此外，针对瘙痒症状，可采用抗组胺药或利福平等药物缓解不适。在晚期病例中，肝移植是唯一有效的治疗手段。

在日常管理中，建议患者定期随访，监测肝功能和并发症情况。同时，注意营养支持、避免酒精及肝毒性药物，并保持良好的生活习惯。对于合并其他自身免疫疾病的患者，需综合评估并制定个体化治疗方案。

总之，原发性胆汁性肝硬化虽属慢性疾病，但通过早期识别、规范治疗和长期管理，多数患者可维持较好的生活质量。随着医学研究的不断深入，未来有望出现更多针对性强、副作用小的新疗法，进一步提升PBC患者的生存率和生活质量。